Secuencia de Pierre Robin: descripción de un caso

Antecedentes. La secuencia Pierre Robin tiene dos modalidades de presentación: sindromática y no sindromática, el diagnóstico es clínico y se realiza al momento del nacimiento y puede afectar el crecimiento y desarrollo del lactante. Cuadro clínico y manejo. Fisura palatina en herradura de 1.5 cm x 2 cm en paladar blando, paladar ojival. Sobremordida horizontal y micrognatia causante de glosoptosis evidenciada por ronquidos intermitentes al mantener al paciente en posición supina, sin insuficiencia respiratoria, succión débil y descoordinación succión-deglución. Manejo con placa ortopédica palatina y control periódico hasta los 18-24 meses de edad por cirugía plástica. Uso de chupón especial NUK para fisura palatina y ejercicios de coordinación para la función succión- deglución. Conclusión. Aún con los avances tecnológicos que apoyan los diagnósticos prenatales, es importante que el Pediatra tenga en mente que la exploración física sigue siendo la piedra angular ante cualquier diagnóstico. También es importante recordar que hay alteraciones físicas no evidentes a primera vista, como las de cavidad oral, por lo que se requiere una exploración detallada de la misma. (provisto por Infomedic International)

Background. There are two modalities of presentation on the Pierre Robin sequence: syndromic and non-syndromic, the diagnosis is clinical and done at birth, and it can affect the growth and development of the infant. Clinical picture and management. Horseshoe cleft palate 1.5 cm x 2 cm in soft palate, high-arched palate. Overbite and micrognathia causing glosoptosis evidenced by intermittent snoring when keeping the patient in a supine position, without respiratory failure, weak sucking, and sucking-swallowing incoordination. Management with palatal orthopedic plate and periodic control until 18-24 months of age by plastic surgery. Use of a special NUK pacifier for cleft palate and coordination exercises for the sucking-swallowing function. Conclusion. Even with the technological advances that support prenatal diagnosis, it is important that the Pediatrician keep in mind that the physical examination continues to be the cornerstone of any diagnosis. It is also important to remember that there are physical alterations that are not evident at first sight, such as those of the oral cavity, for which reason a detailed examination is required. (provided by Infomedic International)

Manejo de secuencia de Pierre Robin con distracción externa mandibular y palatoplastia de incisiones mínimas / Managment of Pierre Robin Sequence with external mandibular distraction and palatoplasty of minimal incisions

Antecedentes. La secuencia de Pierre Robin es una patología poco frecuente y entendida en la literatura latinoamericana . La incidencia en el mundo es variable y en Latinoamerica no existen cifras exactas. La etiopatogenia es poco clara y aminorar y manejar las complicaciones respiratorias constituyen un objetivo primordial en el tratamiento de estos pacientes. El objetivo de este artículo es presentar el manejo del Pierre Robin en nuestro Servicio desde un punto de vista íntegro presentando un caso ejemplo. Presentación de caso. Masculino de 9 meses con diagnóstico de Pierre Robin, quien fue tratado con distractores mandibulares y retiro de los mismos tres meses después, con una excelente evolución posoperatoria. Posterior a esto, se realizó una palatoplastia sin complicaciones, con excelentes resultados respiratorios a los 6 meses de seguimiento. Conclusiones. El manejo del síndrome de Pierre Robin es un desafío para el cirujano plástico, con muchas opciones quirúrgicas disponibles, pero la distracción mandibular es actualmente la técnica que tiene mejores resultados confirmados para los parámetros respiratorios a largo plazo.

Background. Pierre Robin's sequence is a rare pathology. The incidence in the world is variable and in Latin America is unknown. The etiopathogenesis is unclear and respiratory complications are a challenge for surgical treatment. The objective of this article is to present the management of Pierre Robin from an integrative point of view through a case presentation. Case presentation. 9 month old male with Pierre Robin diagnosis who was treated with mandibular distractors with subsequent removal 3 months later with excellent postoperative evolution. Later on, a la palatoplasty was performed with no complications, with good respiratory injuries function at 6 month follow up. Conclusions. The management of Pierre Robin syndrome is a challenge for the plastic surgeon, with many surgical options available, with mandíbular distraction currently being the technique of choice because of its confi rmed favorable long term respiratory results

Jaws can be referred to as narrow or hypoplastic, but the term "atresia" is inaccurate!

ABSTRACT In order to lead to insights and discussion on proper use of Orthodontics and Pathology-related terminology, particularly in cases of smaller-than-usual maxilla and mandible - that is, anomalous ones -, this study compared the conceptual meaning of the term "atresia." It is considered improper when referring to maxilla and mandible with deficient growth compared to development that is satisfactory enough to reach normal size. To identify smaller maxilla and mandible, the most proper and accurate term is hypoplastic maxilla or mandible. This is because "atresia" stands for an anomaly related to lumen blockage in hollow organs, which is not the case for neither maxilla nor mandible. Hypoplastic maxilla or mandible can be properly and specifically referred to as micrognathia.

RESUMO Para induzir reflexões e discussões sobre o uso adequado da nomenclatura em Ortodontia e Patologia, para os casos em que a maxila e a mandíbula apresentam-se pequenas ou menores do que o habitual, ou seja, anômalas, comparou-se o significado conceitual do termo "atrésica". Esse termo não é adequado quando aplicado à maxila e à mandíbula para identificar situações em que houve um desenvolvimento com crescimento insuficiente para se chegar ao tamanho normal. Para identificar maxila e mandíbula menores, é mais adequado e preciso o uso do termo maxila ou mandíbula hipoplásica. Isso porque atresia representa uma anomalia por obstrução da luz ou lume em órgãos ocos, o que não ocorre na maxila ou na mandíbula. Maxila ou mandíbula hipoplásica também podem ser chamadas, apropriada e especificamente, de micrognatia.

Tratamiento de anquilosis temporomandibular con materiales aloplásticos en niños: reporte de 3 casos / Treatment of temporomandibular joint ankylosis with alloplastic materials in children: report of 3 cases

La anquilosis de la articulación temporomandibular en niños continúa siendo una patología presente a pesar de los avances médicos y sociales. El tratamiento de esta patología en niños tiene como objetivos restablecer la apertura bucal y mejorar la estética facial, cuando se presentan hipoplasias o micrognatias asociadas. El objetivo del uso de materiales aloplásticos para el tratamiento de esta patología en niños es evitar la morbilidad y los gastos que ocasiona la toma y aplicación de injertos, para esto, durante 15 años, en la Unidad Médica de Alta Especialidad del Instituto Mexicano del Seguro Social, Torreón, Coahuila, México, Departamento de Cirugía Maxilofacial, se ha establecido el protocolo de tratar esta patología en niños con el uso de prótesis metálicas de cavidad glenoidea, en lugar de injertos costales o de otro tipo, además de tratar las hipoplasias o micrognatias en un mismo tiempo quirúrgico con el uso de aparatos distractores óseos, teniendo excelentes resultados a mediano plazo, sin daño a estructuras anatómicas ni a los procesos de crecimiento y desarrollo de los pacientes. Se utilizan prótesis prediseñadas de cromo, cobalto, molibdeno, que se adaptan adecuadamente a las estructuras óseas, siendo un material utilizado ya en otras áreas de la ortopedia en niños, concluyendo que se trata de una buena opción de tratamiento que disminuye el riesgo, frecuencia y costos de cirugías de mayor complejidad y que puede llevarse a cabo de manera segura y predecible. En este artículo se reportan tres casos de niños con anquilosis temporomandibular tratados con este método con buenos resultados (AU)

Temporomandibular joint ankylosis in children is actually a pathology still present despite the medical and social advances. The treatment of this pathology in children has restored the buccal opening and improve the facial aesthetics when hypoplasia and micrognathia are present. The purpose of using alloplastic material for treatment of this disease in children is to prevent morbidity and expenses related to making and implementing grafts, for this, for 15 years in the Medical Unit of High Specialty the Mexican Institute of Social Security, Torreon, Coahuila, Mexico, Department of Maxillofacial Surgery, has been established protocol to treatment this pathology in children with the use of metal glenoid prosthesis instead of rib grafts or otherwise in addition to treating hypoplasias or micrognatias in the same surgical time with the use of distracting devices bone, having excellent results in the medium term without damage to anatomical structures or processes of growth and development of patients. The prosthesis used predesigned chromium, cobalt, molybdenum, which are suitably adapted to the bone structures, with a material already used in other areas of orthopedics in children, concluding that this is a good treatment option that reduces the risk, and surgeries often cost more complex and can be performed safely and predictably. In this paper, three cases of children with temporomandibular ankylosis treated with this method with good results are reported (AU)

Secuencia malformativa de Pierre Robin: informe de un caso y revisión de la literatura / Pierre Robin sequence: case report and literature review

Durante la infancia es muy frecuente encontrar alteraciones del desarrollo,las cuales derivan de una defi ciente formación de las estructurasanatómicas durante la embriogénesis. Puede encontrarse un sinnúmerode alteraciones del desarrollo que afectan la región bucal y maxilofacial.La gran mayoría de estas alteraciones han sido catalogadas como síndromes de orden genético; sin embargo, no todas pueden describirse como tales, pues existen anomalías del desarrollo que aparecen como consecuencia de una deficiente embriogénesis de la región facial, provocando alteraciones anatómicas y funcionales, pero que se apartan de componentes genéticos y cromosómicos específi cos. La secuencia malformativa de Pierre Robin es una de ellas, ya que esta condición es producida por una afección inicial, de la cual derivarán otras afeccionesadicionales a nivel del paladar y de la mandíbula que ocasionarán en elpaciente dificultad para la alimentación y respiración. Debido a que las alteraciones de esta condición afectan directamente la cavidad bucal,es crucial que el odontólogo se encuentre familiarizado con esta anomalía. El objetivo del presente artículo es describir las característicasque configuran esta entidad nosológica mediante la exposición de un caso clínico y revisión de la literatura.

During childhood, it is frequent to find development disorders whichare linked to the weak formation of anatomic structures duringembryogenesis. It is possible to find a plethora of developmentdisorders that aff ect the oral and maxillofacial region. The majorityof these disorders has been classifi ed as genetic malformations butnot all can be described as such. That is because some developmentdisorders appear as a result of a defi cient embryogenesis of the face,producing thus anatomic and functional malformations but that standapart from genetic and chromosomic specifi c components. The Pierre Robin sequence is one of them, given that this condition is producedby an initial disorder, followed by other disorders in the palate andjaw; provoking alimentary and breathing disabilities in the patient.Due to these disorders and their impact on the mouth, it is crucial thatdentists be familiarized with such anomalies. The aim of this article isto describe the key characteristics that defi ne this disease through thepresentation of a clinical case and a literature review.

Fisura palatina en la secuencia de Pierre Robin / Palatal cleft in Pierre Robin sequence

Entre los niños que nacen con falta de fusión de la bóveda palatina, un número determinado corresponde a recién nacidos con síndrome de Pierre Robin. Aquí se abre un abanico de pacientes con un grado variable de complejidades y anomalías. Algunos que portan otros síndromes aún más complejos, que padecen la entidad por hipoplasia mandibular, hasta otros que solo poseen una modesta micrognatia que permitió el desarrollo de la secuencia. Si bien la fi sura del paladar es una arista más dentro de anomalías que pueden ser más complejas, debe corregirse a tiempo y de manera efi caz para permitir una adecuada fonación. En este trabajo se presentan, sobre 126 fi surados tratados durante 10 años en un hospital de atención pediátrica privado en Buenos Aires, 17 casos de síndrome de Pierre Robin, así como sus características, edad, sexo, tratamiento, resultados quirúrgicos y foniátricos, y complicaciones.

Between children born with cleft palate, a number of them are newborn with Pierre Robin Syndrome. These have a variety and diff erent degrees of complexity and abnormalities. Added complex syndromes may be found aff ecting them with hypoplasia and others with a slight micrognathia that allowed the development of the sequence. Cleft palate is only one between other abnormalities, but needs and must be corrected effi ciently on time to allow proper phonation. A number of 126 cleft palate patients treated and followed during 10 years in a private childrens hospital, in Buenos Aires, are included, and between them, 17 have Pierre Robin sequence. Their age, sex, treatment, surgical results and phonetic results are included.

Labio-glosopexia de Routledge en un paciente con Secuencia Robin. Reporte de un caso / Rutledge’s lip-glossopexy in a patient with Robin sequence. Case report

La secuencia Robin, previamente conocida como síndrome de Pierre Robin, se caracteriza por la presencia de micrognatia o retrognatia, glosoptosis con o sin fisura palatina. Los recién nacidos con este síndrome, pueden presentar obstrucción de la vía aérea, dificultad para la alimentación, retraso del crecimiento e hipoxemia crónica. La mitad de estos pacientes presentan malformaciones asociadas. La incidencia es aproximadamente de 1: 8,500. Las opciones actuales del tratamiento de la obstrucción de la vía aérea en estos pacientes, van desde la posición prona, intubación nasofaríngea, glosopexia con adhesión labial, distracción mandibular hasta la traqueostomía. Se presentó una variante de tratamiento quirúrgico de urgencia realizada a un recién nacido portador de una secuencia Robin con dificultad respiratoria. Se realizó una labio-glosopexia de Routledge. El paciente tuvo una evolución postoperatoria favorable sin dificultades en su ventilación y alimentación.

The Robin sequence, previously known as Pierre Robin syndrome, is charaterized by the presence of micrognathia or retrognathia, glossoptosis with or without cleft palate. The newborns with this syndrome may present airway obstruction, feeding difficulties, growth retardation and chronic hypoxemia. Half of these patients have associated malformations. The incidence is almost 1: 8 500. The current options for the treatment of the airway obstruction in these patients range from prone position, nasofaringeal intubation, glossopexy with lip adhesion, mandibular distraction up to tracheostomy. We presented a variant of emergency surgical treatment carried out in a newborn having a Robin sequence with respiratory difficulty. A Routledge´s lip-glossopexy was made. The patient had a favorable post-surgery evolution in his ventilation and feeding.

Síndrome de pirrre robín / Pierre Robin Syndrome

Se presenta el caso de una lactante menor de 5 meses de edad, internada en el Servicio de Medicina Hospital del Niñ@ Manuel Ascencio Villarroel con el diagnóstico de Síndrome de Pierre Robin y diversas malformaciones concomitantes: mucocele lingual, colpocefalia, hipoplasia de fosa posterior, nistagmus, paraparesia espástica, retraso del desarrollo, displasia bilateral de cadera, 6º ortejo en miembro inferior derecho, desnutrición crónica y reiterativos cuadros de neumonía intersticial.

A case of an infant under 5 months of age, admitted to the Medicine Service in the Hospital Manuel Ascencio Villarroel, diagnosed with Pierre Robin Syndrome and various malformations concomitant lingual mucocele, colpocephaly, hypoplastic posterior fossa, nystagmus, spastic paraparesis, developmental delay, bilateral hip dysplasia, 6th toe in the right leg, chronic malnutrition and repetitive tables interstitial pneumonía.

Microssomia craniofacial: experiência de 105 casos em 7 anos / Hemifacial microsomy: experience with 105 cases during 7 years

A Microssomia Craniofacial é deformidade com grande variedade de apresentações clínicas. Tratamos 105 casos em 7 anos, entre 1996 a 2002. Os casos foram revisados enfocando as suas alterações anatômicas. A idade de início do tratamento foi entre 0 e 5 anos em 39, 6 a 10 anos em 27,6 e após 10 anos em 33,4. Em 44,8 o lado comprometido foi o direito, o esquerdo em 38 e bilateral em 17,2. O pavilhão auricular era normal em 10; microtia correspondeu a 81 das deformidades auriculares, anotia a 12,6, orelha constricta a 6,3, question ear a 4,2, duplicidade a 4,2 e ausência do lóbulo a 1. Em 65,7 dos pacientes o meato acústico estava ausente e em 2,8 havia atresia. De acordo com a classificação de Pruzanski, foram de 35,2 as alterações mandibulares de Grau I, 21,9 de Grau IIA, 16,1 de Grau IIB e 3,8 de Grau III. Em 22,8 a mandíbula apresentava-se normal. Paralisia facial foi encontrada em 11,4 e macrostomia em 22,8. Em 10 dos pacientes apresentavam alterações oftalmológicas, dentre elas, 3 casos dermóide epibulbar. Em 21,9 foram identificadas outras deformidades faciais, com 5 casos de hipoplasia de partes moles, 9 de fissuras lábiopalatais e 2 de atrofia do masséter.

Hemifacial Microsomia is a deformity with a great variety of clinical feature. We have been treating 105 cases in last 7 years. The revision is focusing over the anatomic disorders. The patients looked for treatment between 0 – 5 y.old in 39, 5 – 10 in 27,6 and after 10 years old in 33,4. In 44,8 of the patients the deformities were at right side and 38 in the left, and in 17,2 was bilateral. Normal ear was seen in 10. In patients with auricular deformities microtia was seen in 81, anotia 12,6, lop and cup ear in 6,3, question ear in 4,2, duplicity in 4,2 and absence of lobulus in 1. In 65,7 of the patients the meatus was absence and 2,8 with atresic meatus. According to classification of Pruzanski, 35,2 of mandibular deformities were grade I, 21,9 grade IIA, 16,1 grade IIB and 3,8 grade III. Mandible was normal in 22,8. Facial palsy was found in 11,4, and macrostomy in 22,8. Around 10 of our patients had ocular deformities, and 3 of them had epibulbar dermoids. Others facial malformation occurred in 21,9, included: soft tissue hipoplasia in 5 cases, cleft lip and/or palate in 9 cases, and masseter atrophy in 2 cases .